Первичный синдром Шегрена является классическим, иммуно-опосредованным заболеванием, чаще встречается у женщин в возрасте 50-60 лет. Распространенность составляет 0,1-0,4%. Данные рекомендации не рассматривают детально вопросы лечения взрослых пациентов с вторичным синдромом Шегренами или пациентов с лимфомой, а также детей.
Пациенты обычно жалуются на сухость глаз и полости рта. На ранних стадиях симптомы сухости могут быть не выражены и требуется целенаправленный поиск симптомов. Усталость и артралгия наблюдаются почти у всех пациентов. Часто установление диагноза следует со значительным опозданием по отношению к появлению симптомов.
Критерии диагностики сформулированы American-European Consensus Group (AECG) criteria, ACR–EULAR, Sjögren’s International Collaborative Clinical Alliance (SICCA).
При симптомах «сухого глаза» рекомендуется:
- Сохранение слез путем увлажнения глаз и избегания приема лекарств, которые усугубляют сухость глаза
- Ежедневная стимяция секреции мейбомической железы, используя теплые компрессы для век.
- При стойком воспаление мейбомиевой железы и блефарите лечение доксициклином 50 мг в течение как минимум 3 месяцев.
- Раннее направление к офтальмологу.
- Назначение липосомных спреев для уменьшения испарения слез и замены секрета мейбомиевой железы.
- Начинать лечение с простых капель, используя наиболее экономные варианты.
- Избегать препаратов, содержащих консерванты.
Если пациент не реагирует на обычное лечение, рекомендуется направить на консультацию в специализированный центр для подбора глазных капель.
Низкодозные стероидсодержащие глазные капли рекомендуются только для краткосрочного применения и наблюдении пациента офтальмологом.
Рекомендуется избегать долгосрочного применения стероидов. Циклоспорин в виде глазных капель или мазей при хроническом воспалении рекомендуется назначать под контролем окулиста. Применение местно НПВС рекомендуется с осторожностью и только при офтальмологическом наблюдении.
При выраженном Синдроме Сикка рекомендуется назначение (пробно) пилокарпина 5 мг один раз в день, увеличивая постепенно до 5 мг Рекомендуется назначение муколитических глазных капель пациентам с нитчатым кератитом.
При отсутствии эффекта от обычного лечения, рекомендуется направление в специализированный центр.
При поражении полости рта рекомендуется
- тщательная гигиена полости рта, ограничение потребление сахара, сладкой пищи и напитков, отличных от простой воды, между приемами пищи и в течение 1 часа до сна.
- регулярные посещения стоматолога.
- избегать кислых и сахаросодержащих продуктов у пациентов с повреждениями зубов.
- чистить зубы не реже двух раз в день (но не сразу после еды), в том числе перед сном, используя крупнозернистую зубную пасту и фторсодержащий оральный гель для зубов два раза в день.
- применять неспиртовые ополаскиватели с хлоргексидином дважды в день в течение максимум 2 недель каждые 3 месяца, что может помочь предотвратить заболевание десен.
- применять фторсодержащие ополаскиватели, гель или спрей для облегчения симптомов.
- назначение (пробно) пилокарпина 5 мг один раз в день, увеличивая постепенно до 5 мг3-4 р/с при выраженном Синдроме Сикка
Лечение орального кандидоза.
При простой кандидозной инфекции (видимые белые бляшки) – рекомендуется орально нистатин 1 мл пять раз в день в течение 7 дней…
При эритематозной кандидозной инфекции (красный, воспаленный язык или полость рта) -флюконазол 50 мг в течение 10 дней.
При угловом хейлите рекомендуется миконазол местно в течение 2 недель.
Лечение при увеличении слюнных желез
Рекомендуется оценить наличие активного воспаления, инфекции и камней.
Если имеет место острое воспаление, в отсутствие инфекции и камней, рекомендуется короткий курс перорального преднизолона или внутримышечно депомедрон.
Массирование желез уменьшает воспаление в хронически воспаленных железах.
Лечение системных проявлений заболевания
Рекомендуется
- Гидроксихлорохин (6 мг / кг) для пациентов с кожными проявлениями заболевания, болях с суставах или слабости.
- Циклоспорин А для пациентов с выраженным суставным синдромом.
- Азатиоприн у пациентов с системными осложнениями.
- Метотрексат при признаках воспалительного артрита.
- Микофенолат у пациентов с системными осложнениями.
- Кортикостероиды рекомендуется применять в виде прерывистых коротких курсов (орально или внутримышечно) при обострениях заболевания с системными органными проявлениями с дополнительным иммуносупрессивным лечением или без него. При неадекватном ответе на другие иммуносупрессанты и сохранении постоянных симптомов рекомендуется низкая доза перорального преднизолона.
- Ритуксимаб для специализированного применения у пациентов со значительными системными проявлениями, резистентными к другим иммуносупрессорам, и лимфомой, иммунной тромбоцитопенией, васкулитной нейропатией или криоглобулинемией.
- Рекомендуется назначение иммуноглобулина, если болезнь Шегрена сочетается с миозитом и невропатий и нет адекватного ответа на лечение другими иммуносупрессивными препаратами.
- Колхицин рекомендуется в качестве дополнительного лечения, если имеют место кожные проявления или перикардит и не эффективны другие методы лечения.
- Дапсон рекомендуется в качестве дополнительного лечения, если имеют место кожные проявления и нет эффекта от применения
Локальное применение такролимуса
Рекомендуется в качестве дополнительного лечения, если имеют место кожные проявления и нет эффекта от применения HCQ.
Не рекомендуется
- DMARD (базисные препараты для лечения ревматоидного артрита) рутинное назначение не рекоменлуется
- Пеницилламин.
- Белимумаб и абатацепт.
- Анти-TNF (инфликсимаб, этанерцепт), IFNα, анти-IL1 (анакинра)
- Тоцилизумаб и эфализумаб.
- Заместительная терапия дегидроэпиандростероном
С полной версией рекомендаций «The British Society for Rheumatology Guideline for the Management of Adults With Primary Sjögren’s Syndrome» можно ознакомиться в журнале Rheumatology. 2017;56(10):1643-1647. и на сайте
Материал подготовлен д.м.н., профессором Самородской И.В.